Claves para evitar accidentes en el agua

Noticias de Ciencia/Salud: Domingo 13 de diciembre de 2009 Publicado en edición impresa
Para disfrutar sin riesgo de las piletas y los deportes acuáticos
Pediatras elaboraron un documento para prevenir el ahogamiento, que es la segunda causa de muerte en menores de 15 años
Fabiola Czubaj
LA NACION
El calor ya invita a zambullirse en la pileta o a preparar el kayak o la moto acuática para disfrutar del río o del mar. Por eso es muy oportuno tomar algunas precauciones con los chicos y los adolescentes para evitar los accidentes.
Pero ¿cuál es el mejor chaleco salvavidas? ¿Hay que usar casco para andar en moto de agua? ¿Sirve la matronatación para aprender a nadar? ¿Cuándo se considera segura una pileta? ¿Conviene zambullirse en un espejo de agua? ¿Cuándo es seguro llevar un bebe a bordo?
Las respuestas, elaboradas por un grupo de pediatras especializados en prevención de accidentes, ayudan a evitar el ahogamiento, la segunda causa de muerte en los menores de 15 años. "La «noción del peligro», que es un conjunto de percepciones y aprendizajes que resguardan la integridad física, se adquiere a alrededor de los 4 años", precisan los autores del Consenso Nacional de Prevención del Ahogamiento de la Sociedad Argentina de Pediatría (SAP).
Esa es la mejor edad para empezar con las clases de natación, que suelen ser más efectivas cuando están a cargo de un profesor y no de un familiar. El contacto previo con el agua, como ocurre con la matronatación, "sirve para que el chico tome confianza con el agua y que aprenda a disfrutar y a respetar el agua, pero no para que aprenda a nadar ni a mantenerse a flote; además, puede generar en los padres una falsa sensación de seguridad. Con la primera bocanada de agua que traga un chico, ya no puede gritar ni pedir ayuda", explicó el doctor Carlos Nasta, presidente de la Subcomisión de Prevención de Accidentes de la SAP y redactor del documento.
Junto con él, 38 pediatras revisaron todas las normas nacionales e internacionales para prevenir los factores de riesgo asociados con las actividades en el agua de chicos y de adolescentes. El trabajo reveló una gran desorganización de esas normas. "Existe una gran desinformación y una gran dispersión de la información, que también es ambigua, contradictoria o deformada. Esto es apenas un puntapié fundacional a un documento serio y ordenado."
El chaleco, incluido para los menores de 4 años, se debe comprar según el peso y no la edad de los chicos. Debe mantenerlos a flote, con la cabeza fuera del agua; tener una abertura en el frente, con tres broches de seguridad como mínimo y una correa no extensible, que una la parte delantera y trasera por la ingle con un broche.
Los expertos desaconsejan el uso de brazaletes inflables, colchonetas, cámaras de automóvil o los salvavidas anulares clásicos de las embarcaciones porque "no ofrecen ninguna garantía", ni siquiera en una pileta segura.
En los arroyos, los ríos, las lagunas o el mar, la turbidez, los pozos de agua y la contracorriente actúan como "trampas" para los chicos, ya que facilitan el desplazamiento del cuerpo al sumergirse e impiden reconocer rápidamente signos de agotamiento. Para ingresar en un espejo de aguas oscuras, recién a partir de los 8 o 10 años, un chico debe hacerlo caminado lentamente y de la mano de un adulto. La primera inmersión es conveniente hacerla con zapatillas livianas para evitar lesiones.

Edades adecuadas para navegar
El consenso recomienda no llevar a pequeños de hasta 2 años a bordo de embarcaciones de remo (kayaks, canoas, piraguas o botes), con motor fuera de borda (gomones, motos de agua o lanchas pescadoras) o con velas. A partir de los 2 años, pueden hacerlo, pero con chaleco y junto con un adulto que sepa nadar.
El uso del optimist está permitido a partir de los 8 años, con vigilancia; el kayak y la piragua, desde los 10 años con curso de entrenamiento y chaleco; las motos de agua, a partir de los 16 años, a baja velocidad y con el chaleco puesto. "El uso del casco es polémico -se lee en el documento, que se puede conseguir en la SAP-. Sus ventajas ante un vuelco en el agua son obvias. Su desventaja sería la sofocación por la correa de seguridad y el ahogamiento al llenarse de agua."
Siempre, los expertos recomiendan que el responsable de supervisar las actividades en el agua no se distraiga, tenga visión directa de los chicos y conozca las maniobras de reanimación cardiopulmonar (RCP), que evitan la muerte inminente.

CHICOS ROCIADOS CON PESTICIDAS TRABAJAN COMO BANDERAS HUMANAS.

Quien sabe que se comete un crimen y no lo denuncia es un cómplice

José Martí

El 'mosquito' es una máquina que vuela bajo y 'riega' una nube de plaguicida.

'A veces me agarra dolor de cabeza en el medio del campo. Yo siempre llevo remera con cuello alto para taparme la cara y la cabeza'.
Gentileza de Arturo Avellaneda arturavellaneda@ msn.com


LOS NIÑOS FUMIGADOS DE LA SOJA

Argentina / Norte de la provincia de Santa Fe

Diario La Capital

Las Petacas, Santa Fe, 29 septiembre 2006

El viejo territorio de La Forestal, la empresa inglesa que arrasó con el quebracho colorado, embolsó millones de libras esterlinas en ganancias, convirtió bosques en desiertos, abandonó decenas de pueblos en el agujero negro de la desocupación y gozó de la complicidad de administraciones nacionales, provinciales y regionales durante más de ochenta años.
Las Petacas se llama el exacto escenario del segundo estado argentino donde los pibes son usados como señales para fumigar.
Chicos que serán rociados con herbicidas y pesticidas mientras trabajan como postes, como banderas humanas y luego serán reemplazados por otros.
'Primero se comienza a fumigar en las esquinas, lo que se llama 'esquinero'.
Después, hay que contar 24 pasos hacia un costado desde el último lugar donde pasó el 'mosquito', desde el punto del medio de la máquina y pararse allí', dice uno de los pibes entre los catorce y dieciséis años de edad.
El 'mosquito' es una máquina que vuela bajo y 'riega' una nube de plaguicida.
Para que el conductor sepa dónde tiene que fumigar, los productores agropecuarios de la zona encontraron una solución económica: chicos de menos de 16 años, se paran con una bandera en el sitio a fumigar..
Los rocían con 'Randap' y a veces '2-4 D' (herbicidas usados sobre todo para cultivar soja). También tiran insecticidas y mata yuyos.
Tienen un olor fuertísimo.

'A veces también ayudamos a cargar el tanque. Cuando hay viento en contra nos da la nube y nos moja toda la cara', describe el niño señal, el pibe que será contaminado, el número que apenas alguien tendrá en cuenta para un módico presupuesto de inversiones en el norte santafesino.
No hay protección de ningún tipo.
Y cuando señalan el campo para que pase el mosquito cobran entre veinte y veinticinco centavos la hectárea y cincuenta centavos cuando el plaguicida se esparce desde un tractor que 'va más lerdo', dice uno de los chicos.
'Con el 'mosquito' hacen 100 o 150 hectáreas por día. Se trabaja con dos banderilleros, uno para la ida y otro para la vuelta. Trabajamos desde que sale el sol hasta la nochecita. A veces nos dan de comer ahí y otras nos traen a casa, depende del productor', agregan los entrevistados.
Uno de los chicos dice que sabe que esos líquidos le puede hacer mal: 'Que tengamos cáncer', ejemplifica. 'Hace tres o cuatro años que trabajamos en esto. En los tiempos de calor hay que aguantárselo al rayo del sol y encima el olor de ese líquido te revienta la cabeza.
A veces me agarra dolor de cabeza en el medio del campo. Yo siempre llevo remera con cuello alto para taparme la cara y la cabeza', dicen las voces de los pibes envenenados.
-Nos buscan dos productores.
Cada uno tiene su gente, pero algunos no porque usan banderillero satelital.
Hacemos un descanso al mediodía y caminamos 200 hectáreas por día.
No nos cansamos mucho porque estamos acostumbrados.
A mí me dolía la cabeza y temblaba todo. Fui al médico y me dijo que era por el trabajo que hacía, que estaba enfermo por eso', remarcan los niños.
El padre de los pibes ya no puede acompañar a sus hijos. No soporta más las hinchazones del estómago, contó. 'No tenemos otra opción. Necesitamos hacer cualquier trabajo', dice el papá cuando intenta explicar por qué sus hijos se exponen a semejante asesinato en etapas.
La Agrupación de Vecinos Autoconvocados de Las Petacas y la Fundación para la Defensa del Ambiente habían emplazado al presidente comunal Miguel Ángel Battistelli para que elabore un programa de erradicación de actividades contaminantes relacionadas con las explotaciones agropecuarias y el uso de agroquímicos.
No hubo avances.
Los pibes siguen de banderas.
Es en Las Petacas, norte profundo santafesino, donde todavía siguen vivas las garras de los continuadores de La Forestal.
Fuente: Diario La Capital, Rosario, Argentina

martes, 1 de febrero de 2011

Síndrome de West: etiología, opciones terapéuticas,

Elena Arce-Portillo, Miguel Rufo-Campos, Beatriz Muñoz-Cabello, Bárbara Blanco-Martínez,
Marcos Madruga-Garrido, Luis Ruiz-Del Portal, Ramón Candau Fernández-Mensaque
Introducción. El síndrome de West es una epilepsia dependiente de la edad que asocia espasmos infantiles, hipsarritmia y
un retraso o detención en el desarrollo psicomotor, aunque este último no es imprescindible.
Objetivos. Definir el perfil del síndrome de West en nuestro medio atendiendo a la etiología, semiología, respuesta a distintas
opciones terapéuticas y aparición de efectos adversos, y establecer factores pronósticos que determinen la evolución.
Pacientes y métodos. Se ha elaborado un documento de recogida de datos en el que se constatan los criterios de inclusión.
La recogida de datos se ha realizado mediante la revisión de historias clínicas de los pacientes diagnosticados de
síndrome de West en el período comprendido entre enero de 2003 y enero de 2009. Posteriormente, se ha realizado un
estudio estadístico con análisis descriptivo y se ha establecido el nivel de significación estadística de los posibles factores
pronósticos.
Resultados. El estudio abarcó 70 pacientes. La etiología sintomática fue predominante, destacando la hipoxia-isquemia
como causa principal. Respondió a vigabatrina el 58% de los pacientes, independientemente de la etiología. Más del 80%
de los pacientes en tratamiento con hormona adrenocorticotropa quedaron libres de crisis y sin hipsarritmia. Casi la mitad
de los pacientes evolucionó a otras epilepsias.
Conclusiones. Los factores de mal pronóstico estadísticamente significativos fueron: existencia de antecedentes prenatales,
antecedentes neonatales, etiología sintomática, edad de inicio inferior a 4 meses, crisis epilépticas antes del inicio de
los espasmos y fuera del período neonatal, y retraso en el desarrollo psicomotor previo al inicio de los espasmos.
Palabras clave. ACTH. Efectos adversos. Espasmos infantiles. Etiología. Factores pronósticos. Síndrome de West. Vigabatrina.

ntroducción
El síndrome de West (SW) es una epilepsia dependiente
de la edad que asocia una tríada clásica de
espasmos infantiles, un trazado eléctrico hipsarrítmico
y un retraso o detención en el desarrollo psicomotor,
siendo este último no imprescindible para
su definición. La edad de inicio se sitúa entre los 4 y
10 meses, con un pico de incidencia en torno al
quinto o sexto mes. Se calcula que la incidencia del
síndrome es de 1 por 4.000 niños [1,2]. Su frecuencia
oscila entre el 2-10% de todos los casos de epilepsia
infantil, y representa la forma más frecuente
de epilepsia en el primer año de vida, excluyendo
las convulsiones neonatales y las crisis febriles. Tiene
un leve predominio en los varones (1,5 a 1) [2].
Los espasmos infantiles se clasifican etiológicamente
en sintomáticos y criptogénicos. El número
de casos criptogénicos ha disminuido en relación
con el perfeccionamiento de las técnicas de neuroimagen,
especialmente la resonancia magnética (RM), que permite en muchos casos determinar la etiología
y precisar la extensión y localización de la lesión
cerebral [3]. La etiología del síndrome condicionará
la respuesta al tratamiento. Dos terapias se han
mostrado claramente eficaces en el SW, la vigabatrina
(VGB) y el tratamiento hormonal con hormona
adrenocorticotropa (ACTH). Se discute la idoneidad
del fármaco de primera elección (a excepción
de la esclerosis tuberosa, donde la VGB desempeña
un papel predominante) e, incluso, hay estudios en
marcha (International Collaborative Infantile Spasms
Study) para evaluar la eficacia del tratamiento combinado
desde el inicio.
Otro de los puntos clave y objetivo de múltiples
publicaciones en los últimos años es determinar
cuáles son los factores pronósticos asociados a una
evolución favorable [4-6].
El objetivo de este trabajo es definir el perfil del
SW en nuestro medio atendiendo a la etiología, las
características semiológicas, la respuesta a las distintas
opciones terapéuticas y la aparición de efectos adversos en relación con ellas, así como establecer
los factores pronósticos que determinen la evolución
de nuestros pacientes basándose en la influencia
de las distintas variables estudiadas.

Discusión
Tanto la edad de inicio de los espasmos como el
discreto predominio del sexo masculino son datos
bastante uniformes en las distintas publicaciones
[7-9] y que se reflejan en nuestra serie, con un predominio
del grupo de 4-7 meses de edad y una relación
de 1,5 a 1 a favor del sexo masculino.
Los antecedentes de epilepsia en familiares de
primer y segundo grado fueron positivos en un
27%, pero, si desglosamos los de origen criptogénico,
ascendieron al 66,6%, lo que muestra la importancia
de los factores genéticos en los casos de origen
criptogénico.
Aunque un 30% de los pacientes presentó antecedentes
prenatales, en nuestra serie cobraron mayor relevancia los antecedentes neonatales (55,7%),
muchos de los cuales se encontraron en relación
con la hipoxia neonatal, como se ha descrito por diversos
autores, que encuentran en la encefalopatía
hipoxicoisquémica y los trastornos cerebrovasculares
una de las principales causas del SW. Matsumoto
et al [8] identificaron en una serie de 200 pacientes
dichas causas hasta en un 22% de ellos, mientras
que Ohtahara et al, en su serie, los encontraron en
un 13,9% [10].
Gracias a la neuroimagen, los estudios metabólicos
y genéticos, los casos sintomáticos ascienden al
80% [11], porcentaje similar al descrito en nuestra
serie. Dentro de las causas etiológicas del SW han
de citarse las lesiones residuales a cuadros de hipoxia-
isquemia, hemorragias o accidentes vasculares,
las disgenesias corticales [12], seguidas de los
síndromes neurocutáneos (esclerosis tuberosa, principalmente),
causas metabólicas, cromosomopatías
(como el síndrome de Down, presente en un 5,7% de
nuestra serie) y un grupo misceláneo con infecciones
del sistema nervioso central y tóxicos, entre
otros [3,11]. Así, en una serie de 169 pacientes, hasta
en un 26% la etiología fue secundaria a la hipoxiaisquemia,
seguida de los síndromes neurocutáneos
(24%) y de las displasias corticales (18%) [3].


Entre las causas que hemos identificado en el
grupo sintomático destacaron, por su mayor frecuencia,
la encefalopatía hipoxicoisquémica y la hemorragia
neonatal (el 24,1 y el 22,4%, respectivamente),
seguidas de los accidentes vasculares cerebrales
y las displasias. El complejo esclerosis tuberosa
se presentó en el 5,7% de la muestra. La realización
de estudios de neuroimagen, principalmente
RM, es determinante para precisar la etiología del
síndrome, como lo pone de manifiesto que tan sólo
un 27% de los pacientes de nuestra serie tuviera una
RM normal, encontrándose una amplia variedad de
hallazgos en el resto, destacando, por orden de frecuencia,
la dilatación ventricular (31%), las lesiones
residuales de hemorragias neonatales, porencefalia
y atrofia cortical. Un 14% de los pacientes precisó la
implantación de una válvula de derivación ventriculoperitoneal.
Desde el trabajo multicéntrico europeo retrospectivo
de Aicardi, otros autores han utilizado
igualmente la VGB como primera alternativa en el
SW [13]. En muchos de los trabajos prospectivos
llevados a cabo en pacientes con SW y tratados con
VGB, los espasmos desaparecen en un porcentaje
de casos que oscila entre el 26 y el 64%, con una respuesta
precoz al tratamiento, entre tres y cinco días.
Las dosis recomendadas varían entre 100 y 200 mg/
kg/día del fármaco, que consigue la supresión de los espasmos en el 95% de los pacientes con esclerosis
tuberosa y hasta en un 54% de los pacientes con
otra etiología [14]. Tal como sucediera en otras series
[15], y con una dosificación adecuada en la infancia,
en la presente casuística no se observaron
efectos adversos con la utilización de la VGB.
En nuestra serie encontramos un porcentaje de
respuesta a VGB superior al 50% (el 58,5% de los
pacientes de la muestra). Los espasmos desaparecieron
en un 41% de los pacientes; en más de la mitad,
la respuesta se produjo en la primera semana
de tratamiento; y se consiguió la desaparición de la
hipsarritmia en un 39,5%, que tiene lugar entre la
primera y tercera semanas de tratamiento en el 63%
de los pacientes. No presentaron ninguna respuesta
a VGB el 38,6% de los pacientes.



En cuanto al grupo etiológico de esclerosis tuberosa,
el 75% respondió a la VGB tanto clínica como
eléctricamente sin presentar recaídas posteriores y
evolucionando favorablemente. La respuesta clínica
se produjo en la primera semana en todos los pacientes
que respondieron a VGB. En cuanto al EEG,
la normalización se produjo en la primera semana
en el 66%. Sólo un caso no respondió a la VGB, por
lo que se inició tratamiento hormonal, siendo la
respuesta y la evolución favorables.
La terapia con ACTH se propone como primera
línea de tratamiento de los espasmos infantiles
por la US Pediatric Epilepsy 2005 [16] y por la
Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN
Guidelines 2005), hallazgo apoyado recientemente
por el estudio multicéntrico aleatorizado UKISS
[17], que mostró la superior eficacia de la ACTH
sobre la VGB a las dos semanas de tratamiento. En
nuestra serie, el tratamiento hormonal con ACTH
se administró en aquellos pacientes refractarios a
la VGB.


Una de las controversias más importantes que se
han suscitado con el tratamiento con ACTH es la
de la dosis diaria que debe administrarse y su duración.
La mayoría de los trabajos utilizan unas dosis
de ACTH que varían entre 0,2 UI/kg y 150 UI/m2,
persistiendo el tratamiento en el rango más alto de
la dosis entre una y seis semanas, con una duración
total que varía entre 4 y 12 semanas. Con esta terapia
hormonal, se consigue el cese de los espasmos
en el 87% de los estudios con grado I de evidencia, en
el 42% de los pacientes con trabajos de nivel II de
evidencia, y entre el 54-80% de los pacientes incluidos
en los estudios de grado III de evidencia. El
tiempo de respuesta desde el inicio del tratamiento
oscilaba entre 7 y 12 días. La respuesta a la ACTH
era mayor en los de origen criptogénico que en los
sintomáticos. La tasa de recaída oscilaba entre el
15-33% [18]. En nuestra serie, la respuesta a ACTH
consistente en la desaparición de los espasmos y de
la hipsarritmia se produjo en el 82% de los pacientes,
y en el 9,6% se redujeron las crisis y se normalizó
el registro del EEG. La desaparición de la hipsarritmia
tuvo lugar en un 40% en la primera semana,
así como la desaparición de los espasmos, que también
se produjo en un 50% en la primera semana.
La duración y la dosis óptima del tratamiento
con la terapia hormonal sigue siendo incierta. La
eficacia de dosis bajas de ACTH (ACTH sintética
en dosis de 0,005 a 0,032 mg/kg/día, equivalente a
0,2 UI hasta 1,28 UI) [19] se apoya en un estudio
multicéntrico retrospectivo japonés. El efecto inicial
en las crisis y la evolución a largo plazo no eran
dependientes de la dosis. Sin embargo, la gravedad
de los efectos adversos sí se correlacionaba con la
dosis diaria y total de ACTH.
Las dosis utilizadas en nuestra serie variaron entre
0,05 y 0,1 mg/kg/día. Se usó una pauta de ACTH
en dosis bajas, encontrándose efectos adversos en
un 35% de los pacientes que la recibieron. Los más
frecuentes fueron de tipo infeccioso (nueve pacientes)
tras al menos un mes de tratamiento (las más
frecuentes, neumonías por Pneumocystis), hipertensión
arterial (cinco casos) y trastornos de la frecuencia
cardíaca (tres casos). Por lo general, no fue
necesario interrumpir el tratamiento, salvo en un
paciente en el que se desencadenó un estado tras el
inicio del tratamiento hormonal. Otro paciente entró
en situación de coma durante el tratamiento
hormonal. Ambos pacientes presentaban una epilepsia
focal sintomática a una displasia cortical antes
del inicio de los espasmos. Cabe destacar la aparición
de bradicardia grave en dos pacientes, que
podría explicarse por la activación de la función parasimpática
por parte de la ACTH, acción que se ha descrito recientemente [20]. En una serie de 135 pacientes
tratados con ACTH [21] se han objetivado
un 42% de reacciones adversas al tratamiento, que
debió interrumpirse en un 17% de los pacientes. Las
infecciones respiratorias y la hipertensión arterial
son, al igual que en nuestra serie, las complicaciones
más frecuentes. La irritabilidad y los trastornos
del sueño durante el tratamiento también son habituales,
aunque pueden estar relacionados, en parte,
por la patología de base.


Varios estudios [18,21,22] tienen como finalidad
establecer si existen diferencias en cuanto a la dosis
de hormona utilizada en la terapia del SW. Así, parece
que el tratamiento en dosis bajas es tan efectivo
como en dosis altas. La dosis utilizada ha de disminuirse
tanto como sea posible para evitar efectos
adversos. Podemos concluir que la ACTH es un
fármaco seguro cuyos efectos adversos son bien conocidos,
potencialmente tratables y reversibles.
Existen otras opciones terapéuticas descritas, aunque
se precisan más ensayos clínicos antes de recomendar
su uso. Distintos estudios abiertos sugieren
que tanto el topiramato como la zonisamida pueden
ser útiles en el tratamiento de los espasmos [23,24].
Estudios recientes intentan demostrar una eficacia
similar entre el tratamiento hormonal y la administración
pulsátil de corticoides; así, se han usado
altas dosis de prednisolona oral (precedida o no de
bolos
intravenosos) o ciclos de dexametasona [25-27].
Otro estudio compara la eficacia y tolerabilidad
de la biterapia con sulfato de magnesio y ACTH
frente a la monoterapia con ACTH. En un seguimiento
a 24 semanas quedó libre de crisis un 63,2%
de los pacientes que habían recibido la biterapia
frente a un 52,6% que sólo había recibido ACTH, y
se normalizó el EEG en un 91,7% frente al 70%, respectivamente
[28].
El pronóstico global del SW es grave. Así, la mayoría
de las epilepsias que se presentan durante el
primer año de vida se acompañan de un deterioro
neuropsicológico y/o de refractariedad terapéutica
que condicionan trastornos susceptibles de intervención
psicopedagógica [29]. El retraso mental puede
ocurrir hasta en un 90% de los casos de SW. El
55-60% desarrollan posteriormente otros tipos de
epilepsia, como el síndrome de Lennox-Gastaut y
epilepsias con crisis parciales complejas [9]. La evolución
desde el punto de vista cognitivo fue mejor
en aquellos pacientes tratados con ACTH, dentro
de los cuales fue más favorable la evolución de los
tratados con dosis bajas. También se objetivó que el
inicio precoz del tratamiento (antes de seis semanas)
favorecía el desarrollo cognitivo de estos pacientes.
Sin embargo, la conclusión a la que llegan American Academy of Neurology y la Child Neurology
Society es que no existen datos suficientes
para concluir que algún tratamiento mejore la evolución
cognitiva a largo plazo o reduzca la incidencia
de epilepsia posterior, o que muestre que el inicio
precoz del tratamiento mejore el pronóstico a
largo plazo de estos pacientes [18].
Hubo seis pérdidas en el seguimiento del grupo
sintomático y una en el grupo criptogénico. La evolución
fue desfavorable hasta en un 66% de los pacientes
de nuestra serie, debido a la presencia de
una serie de complicaciones, como recaídas (20%),
retraso psicomotor grave (65%) y desarrollo de otras
epilepsias (45%), tanto focales como generalizadas.
Si analizamos por grupos etiológicos, el 75% de los
pacientes del grupo sintomático tuvo una evolución
desfavorable, mientras que en el grupo criptogénico,
la evolución desfavorable sólo se presentó en un
27,3%. Los pacientes que evolucionaron favorablemente
fueron aquéllos con un desarrollo psicomotor
normal previo al inicio del cuadro, así como los
de origen criptogénico.
Dentro de las distintas etiologías encontradas en
el grupo sintomático, presentaron una evolución
favorable la esclerosis tuberosa (en el 80% de los casos),
los accidentes vasculares cerebrales (AVC) y el
síndrome de Down (el 66,7% en ambos casos). Se
ha constatado dentro del grupo secundario a AVC
que aquéllos con una presentación tardía de éste
tienen una evolución clínica más favorable que
otras etiologías del SW [5], tal y como aparece en
nuestra serie.
Encontramos como factores de mal pronóstico
estadísticamente significativos ligados a una desfavorable
evolución clínica en nuestra serie: existencia
de antecedentes prenatales, antecedentes neonatales,
etiología sintomática, edad de inicio inferior a cuatro
meses, crisis epilépticas fuera del período neonatal,
retraso psicomotor en el momento del diagnóstico y
un EEG patológico a los seis meses. Como factor de
buen pronóstico, dentro de los casos sintomáticos,
apareció el síndrome neurocutáneo.
En cuanto a los posibles factores pronósticos de
aparición posterior de otras epilepsias, encontramos
que las crisis tras el período neonatal y antes
de la aparición de los espasmos y el origen sintomático
del síndrome presentaron una relación estadísticamente
significativa con una evolución desfavorable
de éste. Desarrollaron crisis epilépticas el 53%
de los casos sintomáticos frente al 10% de los criptogénicos,
con mayor riesgo en los de etiología metabólica,
displasias corticales y postinfecciosas. Ninguno
de los pacientes que presentaron AVC desarrolló
epilepsia posterior.


De modo observacional, podemos decir que la
persistencia de la hipsarritmia y de los espasmos
con VGB se relacionó con una mayor predisposición
a desarrollar epilepsia posteriormente. Si se
normalizó el EEG en menos de una semana desarrollaron
epilepsia un 25% de los pacientes, frente
al 43% que respondió entre una y tres semanas, y el
100% de los que respondieron pasadas tres semanas.
Si se suprimieron los espasmos en menos de
una semana, desarrollaron epilepsia un 11%, frente
al 57% si respondieron entre una y tres semanas. En
algunos estudios se ha demostrado que la persistencia
de la hipsarritmia más de tres semanas incrementa
el riesgo de retraso psicomotor [30].
En conclusión, en nuestra extensa casuística de seis
años en los que se recogieron 76 lactantes afectos
de un SW, y utilizando el protocolo terapéutico
existente en el servicio, más de la mitad de los casos
respondieron a la utilización de la VGB, independientemente
de la etiología del proceso, aunque la
ACTH fue el fármaco más eficaz, al reducir más
número de espasmos y suprimir un mayor número
de trazados electroencefalográficos con hipsarritmia.
Por otra parte, es necesario destacar que los
efectos adversos de la ACTH son tratables y reversibles.
En cuanto al pronóstico, en la presente serie
hemos podido demostrar que han sido determinantes
en su evolución la instauración de un tratamiento
precoz, el tiempo en que el paciente ha comenzado
a responder a dicho tratamiento y, por supuesto,
la etiología. Como factores de buen pronóstico, y
con un valor estadísticamente significativo, se ha
encontrado un origen criptogénico del síndrome, la
etiología secundaria a una esclerosis tuberosa, la ausencia
de crisis previas, la ausencia de un retraso
psicomotor previo a la aparición de la semiología
clínica, una edad de inicio del cuadro superior a los
cuatro meses, y un EEG normal a los seis meses.
A pesar de que no existe ni siquiera en los trabajos
multicéntricos más recientes un consenso sobre
el tipo de tratamiento a utilizar en el SW, sí parece
que todos estamos de acuerdo, lo que se confirma en
la presente serie, en que la ACTH es el fármaco más
eficaz, tanto para la reducción/supresión de la semiología
clínica, como para los aspectos electroencefalográficos.
Le sigue la VGB, que sería igualmente
un fármaco de primera línea. Y quedarían para una
utilización ocasional otros fármacos, como topiramato,
zonisamida, piridoxina, valproato, etc.
Del mismo modo, en todos los trabajos relacionados
se concluye que el peor pronóstico a largo plazo
lo van a presentar aquellos casos que ya mostraban
un retraso en el desarrollo psicomotor antes de iniciarlos espasmos, con crisis epilépticas o registro
del EEG patológicos previos, así como una etiología
sintomática (displasias, encefalopatía hipoxicoisquémica,
etc.). Por otra parte, está igualmente demostrado
que la remisión precoz de las crisis no asegura
un resultado final normal en estos pacientes.

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